Immunthrombozytopenie (ITP)
ICD-10
D69.3
Stand
August 2024
Dies ist die aktuell gültige Version des Dokuments
Erstellung der Leitlinie
Autorinnen und Fachgesellschaften
Autoren:
Karolin
Trautmann-Grill,
Rosa Sonja
Alesci,
Johanna
Gebhart,
Susanne
Holzhauer,
Marie Luise
Hütter-Krönke,
Thomas
Kühne,
Axel
Matzdorff,
Oliver
Meyer,
Helmut
Ostermann,
Ingrid
Pabinger-Fasching,
Ulrich
Sachs,
Thomas
Stauch
Vorherige Autoren:
Wolfgang
Eberl,
Aristoteles
Giagounidis,
Paul
Imbach,
Volker
Kiefel,
Mathias J.
Rummel,
Bernhard
Wörmann
Beteiligte Fachgesellschaften
Therapiestruktur
1watch&wait – abwartendes und beobachtendes Verhalten,
2watch&wait in der Erstlinientherapie bei Thrombo-zyten <20-30.000/µl und fehlender oder minimaler Blutungsneigung kein Therapiefehler, wenn nach aus-führlicher Aufklärung Glukokortikoide vom Pat. weiterhin abgelehnt.
3TRA – Thrombopoetin-Rezeptor-Agonist (Avatrom-bopag, Eltrombopag, Romiplostim),
4Bei schweren Blutungen WHO Grad III oder IV, siehe auch Tabelle 7,
5Zulassung beachten: Avatrombopag und Fostamati-nib “off-label“ bei Erkrankungsdauer kürzer als 12 Monate,
6Splenektomie möglichst erst nach dem 12. Monat empfehlen,
7Zulassungsstatus beachten, siehe auch ITP Zulassungsstatus.
2watch&wait in der Erstlinientherapie bei Thrombo-zyten <20-30.000/µl und fehlender oder minimaler Blutungsneigung kein Therapiefehler, wenn nach aus-führlicher Aufklärung Glukokortikoide vom Pat. weiterhin abgelehnt.
3TRA – Thrombopoetin-Rezeptor-Agonist (Avatrom-bopag, Eltrombopag, Romiplostim),
4Bei schweren Blutungen WHO Grad III oder IV, siehe auch Tabelle 7,
5Zulassung beachten: Avatrombopag und Fostamati-nib “off-label“ bei Erkrankungsdauer kürzer als 12 Monate,
6Splenektomie möglichst erst nach dem 12. Monat empfehlen,
7Zulassungsstatus beachten, siehe auch ITP Zulassungsstatus.
* Es gibt bisher keinen Konsens, wie lange die Thrombozytenzahl vor einem Absetzversuch stabil im Zielbereich eingestellt sein sollte. Die Angaben in der Literatur schwanken zwischen 4 und 12 Monaten. Die hier angegebenen 6 Monate stammen aus der aktuellen Publikation von [33].
** Solange die Thrombozytenzahl nach der Dosisreduktion nicht wieder unter 30 x 109/L abfällt (nicht unter 50 x 109/L, wenn die Pat. sonst Blutungen entwickeln) reduziert man weiter.
** Solange die Thrombozytenzahl nach der Dosisreduktion nicht wieder unter 30 x 109/L abfällt (nicht unter 50 x 109/L, wenn die Pat. sonst Blutungen entwickeln) reduziert man weiter.
1 EDTA - Ethylendiamintetraessigsäure;
2 GT – Gestationsthrombozytopenie;
3 ITP – Immunthrombozytopenie;
4 HIV – humaner Immundefizienzvirus;
5 HELLP – Syndrom (hämolytische Anämie, erhöhte Leberwerte, Thrombozytopenie);
6 TTP – Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura;
7 HIT – Heparin-induzierte Thrombozytopenie;
8 z. B. myelodysplastisches Syndrom, myeloproliferative Neoplasien
2 GT – Gestationsthrombozytopenie;
3 ITP – Immunthrombozytopenie;
4 HIV – humaner Immundefizienzvirus;
5 HELLP – Syndrom (hämolytische Anämie, erhöhte Leberwerte, Thrombozytopenie);
6 TTP – Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura;
7 HIT – Heparin-induzierte Thrombozytopenie;
8 z. B. myelodysplastisches Syndrom, myeloproliferative Neoplasien
1 wenn es dennoch zu Blutungen kommt: Dosis reduzieren
2 z.B. Heparin in halbtherapeutischer oder prophylaktischer Dosierung oder Thrombozytenhemmer jeden 2. Tag; wenn es dennoch zu Blutungen kommt: Dosis reduzieren.
Wenn es zu Beschwerden durch erneute Gefäßverschlüsse kommt: Dosis erhöhen
3 In der Regel keine Antikoagulation, außer in Fällen mit hohem Risiko einer erneuten Thromboembolie oder eines erneuten arteriellen Gefäßverschlusses. Empfehlung:
Wenn Blutungen durch die Thrombozytopenie klinisch im Vordergrund stehen → keine Antikoagulation,
Wenn Beschwerden durch Gefäßverschlüsse im Vordergrund stehen → Antikoagulation mit halb-therapeutischer oder prophylaktischer Dosis und je nachdem, ob dann Blutungen auftreten oder nicht, Dosis anpassen. Alternativ: Anheben der Thrombozytenzahl durch ITP-spezifische Therapie. Manchmal kann auch bei ITP-Pat. ein Ansprechen auf Thrombozytenkonzentrate beobachtet werden (siehe Kapitel 6.1.3.3.3). Wenn so Thrombozyten >50.000/µl ansteigen, dann volldosierte Antikoagulation.
2 z.B. Heparin in halbtherapeutischer oder prophylaktischer Dosierung oder Thrombozytenhemmer jeden 2. Tag; wenn es dennoch zu Blutungen kommt: Dosis reduzieren.
Wenn es zu Beschwerden durch erneute Gefäßverschlüsse kommt: Dosis erhöhen
3 In der Regel keine Antikoagulation, außer in Fällen mit hohem Risiko einer erneuten Thromboembolie oder eines erneuten arteriellen Gefäßverschlusses. Empfehlung:
Wenn Blutungen durch die Thrombozytopenie klinisch im Vordergrund stehen → keine Antikoagulation,
Wenn Beschwerden durch Gefäßverschlüsse im Vordergrund stehen → Antikoagulation mit halb-therapeutischer oder prophylaktischer Dosis und je nachdem, ob dann Blutungen auftreten oder nicht, Dosis anpassen. Alternativ: Anheben der Thrombozytenzahl durch ITP-spezifische Therapie. Manchmal kann auch bei ITP-Pat. ein Ansprechen auf Thrombozytenkonzentrate beobachtet werden (siehe Kapitel 6.1.3.3.3). Wenn so Thrombozyten >50.000/µl ansteigen, dann volldosierte Antikoagulation.
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