Indolente Non Hodgkin-Lymphome (NHL)

Die indolenten Non-Hodgkin Lymphome stellen eine heterogene Gruppe maligner Erkrankungen des lymphatischen Systems dar. Das häufigste indolente Lymphom ist das follikuläre Lymphom, seltenere Formen sind der Morbus Waldenström, dem histologisch das lymphoplasmazytische Lymphom zu Grunde liegt, das Marginalzonenlymphom und das Mantelzell-Lymphom, das aufgrund seines klinischen Verlaufs z.T. auch den aggressiven Lymphomen zugeordnet wird.

Eine Sonderform stellt die Haarzell-Leukämie aufgrund ihrer gesonderten Therapieempfehlungen dar. Die indolenten Lymphome sind eine Erkrankung des fortgeschrittenen Alters. Die große Mehrheit aller Patienten befindet sich bei Diagnosestellung bereits in den fortgeschrittenen Ann Arbor Stadien III und IV und ist damit einer kurativen Therapie nicht mehr zugänglich. Die Behandlungsmöglichkeiten der indolenten Lymphome haben sich jedoch in den letzten Jahren durch die Etablierung neuer, insbesondere Antikörper - gestützter Therapieansätze deutlich verbessert.

Die vorliegende Leitlinie konzentriert sich auf das follikuläre Lymphom, das lymphoplasmazytische Lymphom (Morbus Waldenström), das nodale Marginalzonen-Lymphom und das Mantelzell-Lymphom. Das splenische Marginalzonenlymphom, das MALT (mucosa associated lymphoid tissue)-Lymphom, die chronische lymphatische Leukämie und die Haarzell-Leukämie werden in separaten Leitlinien behandelt.

Die Klassifikation der indolenten B Zell-Lymphome erfolgt nach der WHO-Klassifikation (2008)[1, 2] und umfasst folgende Erkrankungen:

1. Follikuläres Lymphom

   • Grad 1, 2 und 3a

   • Grad 3b

2. Lymphoplasmazytisches Lymphom (Morbus Waldenström)

3. Marginalzonen-B-Zell-Lymphom

   • Splenische Form

   • MALT (mucosa assocated lymphoid tissue)-Lymphom

   • nodales Marginalzonen-Lymphom

4. Mantelzell-Lymphom

5. Chronische lymphatische Leukämie

6. Haarzell-Leukämie

1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. World Health Organization classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. IARC Press, Lyon. 2008.

2. Ott G, Balague-Ponz O, de Leval L, de Jong D, Hasserjian RP, Elenitoba-Johnson KS. Commentary on the WHO classification of tumors of lymphoid tissues (2008): indolent B cell lymphomas. J Hematop. 2009;2:77-81 DOI: 10.1200/JCO.2008.17.785